口腔扁平苔藓(Oral lichen planus, OLP)是一种皮肤黏膜联发疾病,可单独发生于口腔黏膜或皮肤,也可同时或先后并发。1869年由Wilson首次报导,目前普遍认为是一种慢性浅在性的非感染性炎症,患病率在0.5%~1%之间。女性多于男性,患病年龄幅度宽,国内报道7~80岁,但多见于女性40岁以上,男性50岁以上。对于OLP是否属于癌前病变争议很大,但自1905年Bettmann报告癌变以来,文献报告有0.4%~10%的癌变率,因此1972年WHO根据癌前状态的定义——一种处于常态,但伴有癌变危险性显著增加的疾OLP归入癌前状态。 病因:与肝炎,细菌、病毒、梅毒感染,寄生虫,遗传,精神因素,微量元素缺乏等诱因有关。局部刺激因素对OLP的发病有一定的促发作用,而全身性系统性疾病被认为具有更加重要的相关性。例如消化系统(肝病、胃炎和胃溃疡、慢性结肠炎、胰腺病),心血管系统(冠心、高血压),呼吸系统(肺结核、慢支、支扩、肺炎、支气管哮喘),泌尿系统(尿路感染、肾炎、肾结石),血液系统(贫血、紫癜、白细胞减少),内分泌系统(甲状腺病、糖尿病、月经紊乱),免疫系统缺陷以及关节炎、皮炎、外阴溃疡、神经官
能症、癌肿等等。
病理:光镜下特征:①固有层内淋巴细胞带状浸润;②上皮基底层细胞液化变性。上皮各层的表现为:表层多见不全角化或混合角化。棘细胞层增厚或萎缩。上皮钉突不规则增生,延伸至固有层,和皮肤病损不同的是,OLP较少出现锯齿状上皮钉突。基底细胞普遍液化变性,细胞呈空泡状,排列错知己或上皮与其下的结缔组织分离,形成上皮下疱。固有层内有以淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润带,与深部组织间有明显的分界。在上皮深层与因有层汪部之间可见到由上皮细胞退行性变形成的嗜酸小体,称希瓦特小体(Civatte bady),电镜下可见明显的基底细胞层变性和浅表固有层内的炎症细胞浸润。前者表现为基底细胞间的桥粒与半桥粒松解变性。基底细胞、棘细胞互分离而出现裂隙,基底膜不规则、增厚、断裂或有修复。基底膜区有水疱形成和炎性细胞浸润。后者表现为清晰可辨的淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、单核细胞和巨噬细胞。还可见到希瓦特小体,是被巨噬细胞吞噬了的变性或死亡的上皮细胞。 临床表现:OLP的临床表现多样,除伴发的全身症状外,主要有口腔表现和皮肤表现两大方面。 1、口腔表现:病损表现为灰白色化小丘疹,针尖大,组成细小的花纹,称为Wick、ham纹,表面光滑,呈珠光色。白纹相互交织成网状、环状、条素状、树枝状、斑块等多种多样形态。黏膜除白色Wickham纹外,还有红斑、萎缩、充血、糜烂、溃疡、水疱等多种损害互相重叠,或互相转变。病损常对称分布。好发部位依次为颊、舌、龈、唇、腭、颊沟、舌下等部位。患者多无自觉症状常在偶尔间发现。部分患者有木涩感、烧灼感、虫抓发痒感在黏腊充血糜烂时,遇冷热辛辣等刺激性食物时有敏感性疼痛。OLP的临床分开尚不统一,常见的分型方法有以病损解剖部位为依据和以病损形态为依据的不同分型方法。 1.口腔表现:病损表现为灰白色化小丘疹,针尖大,组成细小的花纹,称为Wick、ham纹,表面光滑,呈珠光色。白纹相互交织成网状、环状、条素状、树枝状、斑块等多种多样形态。黏膜除白色Wickham纹外,还有红斑、萎缩、充血、糜烂、溃疡、水疱等多种损害互相重叠,或互相转变。病损常对称分布。好发部位依次为颊、舌、龈、唇、腭、颊沟、舌下等部位。患者多无自觉症状常在偶尔间发现。部分患者有木涩感、烧灼感、虫抓发痒感在黏腊充血糜烂时,遇冷热辛辣等刺激性食物时有敏感性疼痛。OLP的临床分开尚不统一,常见的分型方法有以病损解剖部位为依据和以病损形态为依据的不同分型方法。 口腔的基本病损形态为: (1)丘疹:如针尖大小的微隆丘疹,散在或成簇分布,伴轻度灰白花纹。易与皮脂线异位相混淆。 (2)网状纹:可发一于口腔各部位是OLP的典型口腔表现(图15、图16)。灰白珠光色条纹,相互交织成网状,稍高隆重起。网纹可粗细不等,网眼可大可小,颜色也可稍有深浅。患者稍有粗糙感或全无不适感。合并充血时可有“红斑”背景,并有烧灼感。 (3)环状纹:灰白珠光色斑纹排列为环状,周缘为小丘疹和条纹,略高突起,中央平坦,轻度充血。多见于龈颊沟口底、舌腹部。 (4)树枝状纹:条纹常沿口腔前后向排列,为粗细不一的条素,呈扇形扩散,似树枝分叉,近“树干”处灰白珠光色较深,“枝干”及“末梢”处颜色渐浅。多见于颊部咬合线区域。 (5)斑块:灰白珠光色丘疹融合成圆或椭圆形斑块,不高出黏膜面,界限较清楚,表面有光泽,扪之柔软,基底平坦,常对称发生。在舌背部则有舌乳头消失。多见于舌背两侧和颊部。 (6)疱:少发,一般为1~5mm大小不等的疱疹,半透明,较易破裂,有较透明液体溢出,形成平坦表浅的糜烂面。口腔中常有疱和糜烂并存。疱可在红斑或萎缩病损基础上出现。多见于颊、腭、唇、颊沟或唇沟等部位。 (7)糜烂上皮变性萎缩变薄,基层水肿,上皮剥脱后形成形态不规则的表浅糜烂,基底平坦,周界清晰,有黄色渗出物覆盖。周围组织可有充血发红或白条纹。糜烂面接触刺激性食物或粗糙食物时,疼痛明显。好发于唇、颊、舌、龈、腭等部位。糜烂一般呈良性过程。有经久不愈基底硬结和浸润增殖、失弹性的红斑样病损者,应警惕原位癌。 (8)红斑:常与前述病损相伴出现。为不同程度的充血性红斑或萎缩性红斑。轻度红斑常发生于斑纹周围或中间。若红斑广泛,并与萎缩并存,灰白色斑纹相对较少,甚至需仔细观察才能辨出者,说明病情较重。红斑好发于舌背、颊、龈等部位。 (9)萎缩:上皮变薄发红,甚至破溃 ,常与网状纹同时存在,好发于舌背、颊、龈等部位。 (10)色素沉着:可见于陈旧性扁平苔藓,且色素沉着区较少发生OLP的复发,当有人认为此是扁平苔藓愈合型色素沉着呈黑褐色,表面平滑,形态多样(网状、树枝状、斑块状),病损周围多见于少量灰白色条纹。好发于龈、颊、唇腭等部位。 以上病损形态可单独出现,同时出现,先后出现或混合出现,OLP呈现纷繁的口腔临床表现。下表是口腔不同部位易出现的病损。
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丘疹 |
网状 |
环状 |
树枝状 |
斑块 |
疱 |
糜烂 |
红斑 |
萎缩 |
色素 |
颊 |
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舌 |
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唇 |
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龈 |
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腭 |
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2.皮肤表现:扁平苔藓的典型皮肤病损表现为稍高出皮肤面的扁平丘疹,粟米状或黄豆状,呈多角形,圆形或类圆形,周界清楚(图17)。病损呈紫蓝或暗红色,或有色素沉着或色素减退。丘疹表现为半透明角质薄膜,有腊样光泽,白色小点和Wickham纹。在丘疹表面涂以石腊、酒精或水后,用放大镜观察或用下班片压诊观察,Wickham纹可更清晰。丘疹中央凹陷呈脐状,是皮脂腺导管口或毛囊口。有的丘疹中央有角质栓呈棘状,有的被鳞屑盖表面。病程发展中,新的丘疹不断出现,旧的丘疹渐渐扩大,变平而且相互融合成大小不一,形状不一的苔藓样病损区。皮肤损害好发于腕、前臂屈侧、股内侧、小腿伸侧、颈、躯干部,或发于肛周、阴茎、阴唇。生殖器的粘膜损害可发生糜烂。皮肤的非典型病损包括萎缩、水疱、色素减退和疣状增生。剧烈搔痒为患者突出的自觉症状。单纯的皮肤扁症苔藓在8~12个月内大部分能够自愈,但OLP的皮肤损害自愈率较低。此外,OLP病人中还可见到指(趾)甲病损,发病率为2%~10%。表现为甲板增厚变形,或变薄、裂缝、有纵沟或嵴,使甲板呈刀削状,其横断面呈梯形(图18)。严重者可发生甲板脱落。少数患者还可发生斑片状永久性脱发,脱发处头皮萎缩或瘢痕形成。 诊断:有典型珠光灰白色网状、条素状、环状、树枝状损害时不难作出临床诊断但有白斑、疱、萎缩、红斑、色素沉着、糜烂等病损同时交错发生时,应注意与有关疾病鉴别难以作出临床诊断时,应作活检,根据OLP的病理变化特征明确诊断。诊断中应注意有无口腔之外的其他病损,尤其是皮肤、生殖器、指(趾)甲、头皮等部位的典型病损,如有则有助于OLP的诊断一般化验及免疫学检查对本病无特殊诊断价值。须警惕OLP发生癌变的征象:长期糜烂溃疡不愈,或在同一部位反复发生;疣状上增生活跃斑块表面粗糙或呈绒毛状;萎缩型表面光亮等。好发癌变的部位是舌腹口底。对此类病例需作免疫组化、分子生物学等进一步检查和组织病理检查,尽早作出癌变与否的诊断。 鉴别诊断: 1、皮脂腺异位:发生于唇、颊部的丘疹状OLP应与皮脂腺异位鉴别。后者淡黄,粟粒大小,可散在或聚集,无自觉症状,与生即有,无反复发作史,病理无OLP特征,而有正常的皮脂腺结构。 2、白斑:发生于舌背或舌缘的斑块状OLP应与白斑鉴别。后者较前者隆起,粗糙,色白,无珠光色泽,周界清楚,白斑表面可有裂隙,病程进展慢。病理检查有上皮异常增生。 3、赤斑:发生于舌腹、腭部的红斑状OLP应与赤斑鉴别。赤斑伴发症状少见,表现光滑,无自觉症状。病理检查有半数为原伴癌或浸润癌。 4、盘状红斑狼疮:发生于唇红部尤其出现糜烂、水疱等损害的OLP,应与盘状红斑狼疮鉴别。后者具有向皮肤侧扩展特征。病理检查与OLP不同,主要为胶原纤维透明变性、均质化、水肿、断裂,血管扩张,管内有玻璃样血栓,棘层变薄萎缩,黏膜表面有时可见角质栓。 5、剥脱性龈炎:是一种非特异性的病征,在天疱疮、类天疱疮、银屑病、良性淋巴组织增生等疾病中可以出现。OLP有龈部糜烂损害时应与之鉴别。前者除有原发病的其它表现可资鉴别外,尚有明显的敏感症状且常为大面积广泛性剥脱。后者常有口腔其它部位的珠光灰白色斑纹,病损往往较局限,敏感症状较轻。 6、口腔白色角化病:该病好发部位为硬腭、舌背、上下唇红吻合缘。以白色斑块状损害为主,无珠光色泽。病理检查以过度正角化和部分不全角化为特征,无非典型细胞,无上皮下炎症细胞呈带状分布的特征。
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